स्क्लेरोडर्मा: कारण, लक्षण, जटिलता, निदान

स्क्लेरोडर्मा का अर्थ

स्क्लेरोडर्मा, जिसे प्रणालीगत स्केलेरोसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक लगातार लेकिन असामान्य ऑटोइम्यून स्थिति है जिसमें घने, मोटे रेशेदार ऊतक सामान्य ऊतक की जगह ले लेते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली अक्सर शरीर को बीमारी और संक्रमण से बचाने में सहायता करती है। स्क्लेरोडर्मा रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक कोलेजन (एक प्रोटीन) बनाने के लिए अन्य कोशिकाओं को उत्तेजित करती है। त्वचा और अंगों को यह अतिरिक्त कोलेजन मिलता है, जो गाढ़ा और सख्त हो जाता है (घाव पड़ने की प्रक्रिया के समान)।

स्क्लेरोडर्मा रोग जठरांत्र प्रणाली, फेफड़े, हृदय, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं, जोड़ों, मांसपेशियों और त्वचा को प्रभावित कर सकता है। हालाँकि, यह अक्सर केवल त्वचा को प्रभावित करता है। स्क्लेरोडर्मा अपने सबसे चरम रूपों में जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकता है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस का मुख्य कारण क्या है?

स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो शरीर में संयोजी ऊतक का अत्यधिक उत्पादन करने का कारण बनती है। परिणामस्वरूप, ऊतक गाढ़ा या रेशेदार हो जाता है और निशान पड़ जाते हैं। संयोजी ऊतक उन तंतुओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है जो शरीर को सहारा देने वाले ढांचे का निर्माण करते हैं। वे त्वचा के नीचे, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों के आसपास होते हैं, और हड्डियों और मांसपेशियों को सहारा देते हैं। हालाँकि आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक जैसेधूल से एलर्जी, जहरीले रसायन आदि, दोनों की भूमिका हो सकती है। सिस्टमिक स्केलेरोसिस के मरीज़ अक्सर उन परिवारों से उत्पन्न होते हैं जहां अन्य ऑटोइम्यून स्थिति प्रबल होती है।

स्क्लेरोडर्मा कैसे शुरू होता है?

स्क्लेरोडर्मा के शुरुआती लक्षणों में हाथों और उंगलियों में बदलाव, जैसे अकड़न, जकड़न और सूजन शामिल है, जो ठंड या मनोवैज्ञानिक तनाव के प्रति संवेदनशीलता के कारण होता है। हाथों और पैरों में सूजन संभव है, खासकर सुबह के समय। निम्नलिखित प्रणालीगत स्केलेरोसिस लक्षण आम तौर पर मौजूद होते हैं:

• संयोजी ऊतक कैल्शियम जमा करता है
• रेनॉड की बीमारी, हाथों और पैरों में रक्त वाहिकाओं का संकुचन है [1]
• अन्नप्रणाली से संबंधित समस्याएं, जो पेट और गले को जोड़ती है
• उंगलियों की त्वचा कड़ी और मोटी हो गई है
• चेहरे और हाथों पर लाल धब्बे
• हाथ और पैर में सूजन
• अत्यधिक त्वचा कैल्शियम जमाव (कैल्सिनोसिस) [2]
• जोड़ों का संकुचन (कठोरता)
• पैर की उंगलियों और उंगलियों पर घाव
• जोड़ों में दर्द और अकड़न
• लगातार खांसी होना
• सांस फूलना
• पेट में जलन (अम्ल प्रतिवाह)
• निगलने में कठिनाई
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और पाचन संबंधी समस्याएं
• कब्ज़
• वज़न कम होना
• थकान
• बालों का झड़ना

हालाँकि, लक्षण स्थिति के आधार पर अलग-अलग होंगे, यह व्यक्ति को कैसे प्रभावित करता है, और क्या यह किसी एक शारीरिक घटक या पूरे सिस्टम को प्रभावित करता है।

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स्क्लेरोडर्मा उपचार

स्क्लेरोडर्मा का वर्तमान में कोई ज्ञात उपचार नहीं है जो अत्यधिक कोलेजन संश्लेषण को रोक सके। हालाँकि, नुकसान को कम करने और कार्यक्षमता को बनाए रखने के लिए डॉक्टरों द्वारा अंग प्रणाली की जटिलताओं का इलाज किया जा सकता है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा अपने आप ठीक हो सकता है।त्वचा को एक्सफोलिएट करेंइसे समय-समय पर अपनी दिनचर्या में शामिल करें, क्योंकि यह लक्षण प्रबंधन में सहायता कर सकता है और समस्याओं को रोक सकता है।

इसका उद्देश्य सीमाओं को कम करना, लक्षणों को कम करना, बीमारी के बिगड़ने को रोकना या कम से कम विलंबित करना और समस्याओं की जल्द से जल्द पहचान करना और उनका इलाज करना है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस का उपचार रोग के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया पर आधारित होता है:

• रक्तचाप की दवाएं रक्त वाहिका के फैलाव को सुविधाजनक बना सकती हैं। इससे फेफड़े और गुर्दे जैसे अंगों की समस्याएं कम हो सकती हैं
• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा या शिथिल कर सकती हैं
• भौतिक चिकित्सा दर्द प्रबंधन, गतिशीलता बढ़ाने और शक्ति सुधार में सहायता कर सकती है। स्प्लिंट्स एक प्रकार की सहायता है जो दैनिक कर्तव्यों में सहायता कर सकती है
• लेजर सर्जरी और पराबैंगनी प्रकाश उपचार त्वचा के स्वास्थ्य और रूप को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं
• कैल्सिनोसिस के इलाज के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है
• मैक्रोसोमिया, जो स्क्लेरोडर्मा के साथ हो सकता है और किसी व्यक्ति की मुंह खोलने की क्षमता को ख़राब कर सकता है, का इलाज हाइलूरोनिडेज़ इंजेक्शन से किया जाता है।

विशेषज्ञ अभी भी स्क्लेरोडर्मा उपचार की तलाश कर रहे हैं, जिन्हें उम्मीद है कि वे सफल होंगे। मरीजों को लेटेक्स के संपर्क से बचने और शीघ्रता प्राप्त करने के लिए भी सावधान रहना चाहिएलेटेक्स एलर्जी का इलाजयदि आवश्यक है।

स्क्लेरोडर्मा निदान मानदंड

इसका निदान करना हमेशा आसान स्थिति नहीं होती है। शुरुआत में इसे ल्यूपस या के लिए भ्रमित किया जा सकता हैरूमेटाइड गठियाइस तथ्य के कारण कि यह शरीर के अन्य अंगों, जैसे जोड़ों, को प्रभावित कर सकता है [3]।

आपके पारिवारिक चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करने के बाद, आपका डॉक्टर एक व्यापक शारीरिक परीक्षण करेगा। ऐसा करते समय, वे ऊपर सूचीबद्ध किसी भी लक्षण पर नज़र रखेंगे, विशेष रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के आसपास की त्वचा का काला पड़ना या मोटा होना। यदि यह सोचा जाए कि रोगी को स्क्लेरोडर्मा है तो रोग की गंभीरता की पुष्टि करने के लिए परीक्षण निर्धारित किए जाएंगे। स्क्लेरोडर्मा निदान के लिए इन परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण: स्क्लेरोडर्मा के 95% रोगियों में प्रतिरक्षाविज्ञानी कारकों का स्तर ऊंचा होता है जिन्हें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज कहा जाता है [4]। भले ही ये एंटीबॉडीज़ ल्यूपस जैसी अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों में भी देखी जाती हैं, संदिग्ध स्क्लेरोडर्मा रोगियों में उनके परीक्षण से सटीक निदान में मदद मिल सकती है।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण: इन परीक्षाओं का उपयोग यह आकलन करने के लिए किया जाता है कि फेफड़े कितने प्रभावी ढंग से काम कर रहे हैं। यह पुष्टि करना महत्वपूर्ण है कि क्या स्क्लेरोडर्मा फेफड़ों तक पहुंच गया है, जहां यह निशान ऊतक के गठन का कारण बन सकता है, और क्या इसका निदान किया गया है या ऐसा माना जाता है। फेफड़ों की चोट की जांच के लिए एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी स्कैन) किया जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम: इसके परिणामस्वरूप हृदय के ऊतकों में घाव हो सकता है, जो हृदय विफलता और अनियमित हृदय विद्युत गतिविधि को प्रेरित कर सकता है। यह परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि बीमारी ने हृदय पर प्रभाव डाला है या नहीं।
• एक इकोकार्डियोग्राम:कंजेस्टिव हृदय विफलता या फुफ्फुसीय सहित समस्याओं की जांच के लिए हर छह से बारह महीने में एक बार हृदय के अल्ट्रासाउंड की सलाह दी जाती हैउच्च रक्तचाप.
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल परीक्षण: स्क्लेरोडर्मा ग्रासनली की मांसपेशियों और आंत की दीवारों दोनों को नुकसान पहुंचा सकता है। यह उस गति में बाधा डाल सकता है जिस गति से भोजन आंतों के माध्यम से यात्रा करता है और जिस दक्षता के साथ पोषक तत्वों को अवशोषित किया जाता है, इसके अलावा दिल में जलन पैदा होती है और निगलने में कठिनाई होती है। एंडोस्कोपी के रूप में जानी जाने वाली एक प्रक्रिया, जिसमें अंत में एक कैमरा के साथ एक पतली ट्यूब डालना शामिल है, कभी-कभी अन्नप्रणाली और आंतों का निरीक्षण करने के लिए उपयोग किया जाता है। मैनोमीटर एक परीक्षण है जो ग्रासनली की मांसपेशियों की ताकत का आकलन करता है।
• गुर्दा कार्य: स्क्लेरोडर्मा किडनी को प्रभावित कर सकता है, जिससे मूत्र में प्रोटीन रिस सकता है और रक्तचाप बढ़ सकता है। इसके सबसे गंभीर रूप (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के रूप में जाना जाता है) में, रक्तचाप में तेजी से वृद्धि हो सकती हैकिडनी खराब.रक्त परीक्षणइसका उपयोग किडनी के कार्य को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

स्क्लेरोडर्मा के कारण होने वाली जटिलताएँ

स्क्लेरोडर्मा जटिलताओं की गंभीरता मामूली से लेकर जीवन-घातक तक हो सकती है। कैंसर का खतरा भी अधिक रहता है। अन्य जटिलताएँ जो उत्पन्न हो सकती हैं वे हैं:

• संचलन और लचीलेपन के मुद्दे: जैसे-जैसे हाथों और उंगलियों के साथ-साथ मुंह और चेहरे के आसपास की त्वचा कड़ी हो जाती है और सूज जाती है, गति प्रतिबंधित हो सकती है। जोड़ों और मांसपेशियों की गति भी अधिक कठिन हो सकती है।
• रेनॉड रोग: यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो यह स्थिति उंगलियों और पैर की उंगलियों को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकती है, जिससे त्वचा में गड्ढे या घाव हो सकते हैं और, चरम मामलों में, गैंग्रीन हो सकता है। इसे काटने की आवश्यकता हो सकती है।
• फेफड़े की जटिलताएँ: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, या हृदय से फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाली धमनी में उच्च रक्तचाप, फेफड़ों को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकता है और सांस लेने में बाधा उत्पन्न कर सकता है। हृदय का दायां वेंट्रिकल ठीक से काम नहीं कर पा रहा है। शायद इस स्थिति के इलाज के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता है।
• गुर्दे खराब: इसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप, मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन और उच्च रक्तचाप हो सकता है। किडनी फेल होना संभव है. लक्षणों में सिरदर्द, दृश्य समस्याएं,बरामदगी, सांस की तकलीफ, पैरों और पैरों में सूजन, और मूत्र उत्पादन में कमी।
• हृदय अतालता: हृदय के ऊतकों में घाव होने से अनियमित दिल की धड़कन और कंजेस्टिव हृदय विफलता हो सकती है। पेरिकार्डिटिस, हृदय के चारों ओर की परत की सूजन, किसी व्यक्ति में हो सकती है। इसके परिणामस्वरूप हृदय के आसपास तरल पदार्थ जमा हो जाता है और सीने में दर्द होता है।
• दंत संबंधी मुद्दे: यदि चेहरे की त्वचा में कसाव के कारण मुंह छोटा हो जाता है, तो नियमित दंत चिकित्सा उपचार भी अधिक चुनौतीपूर्ण हो सकता है। शुष्क मुँह की व्यापकता खतरे को बढ़ाती हैदांतों में सड़न. मसूड़े के ऊतकों में परिवर्तन औरअम्ल प्रतिवाहदांतों के इनेमल को नष्ट कर सकता है और दांत गिरने का कारण बन सकता है।
• यौन समस्याएँ: पुरुषों में अक्सर स्क्लेरोडर्मा होता हैस्तंभन दोष. इसके अतिरिक्त, एक महिला की योनि का द्वार संकीर्ण हो सकता है, और यौन क्रिया के दौरान चिकनाई कम हो सकती है।
• हाइपोथायरायडिज्म: इसका परिणाम कम सक्रिय थायरॉयड हो सकता है, जो हार्मोनल परिवर्तन को प्रेरित कर सकता है जो चयापचय को धीमा कर देता है।
• कब्ज़ की शिकायत:सूजन, कब्ज और अन्य विकार अन्नप्रणाली से भोजन और तरल पदार्थ को पेट में स्थानांतरित करने में कठिनाई के कारण हो सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा से होने वाली मौतों का सबसे आम कारण हृदय, गुर्दे और फेफड़ों से जुड़ी समस्याएं हैं। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि आपका शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य अक्सर सीधे तौर पर संबंधित होता है। कभी-कभी, आपको अपनी भावनाओं को प्रबंधित करने में सहायता के लिए अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता हो सकती है। साथ संपर्क में हैंबजाज फिनसर्व स्वास्थ्यकोडॉक्टर से परामर्श लेंमनोवैज्ञानिकों या चिकित्सकों के साथ जो आपको कुछ परिप्रेक्ष्य प्रदान कर सकते हैं और विश्राम विधियों सहित मुकाबला तंत्र विकसित करने में सहायता कर सकते हैं।